新生儿胆道闭锁 并非不治之症

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  常晓盼 汤绍涛(教授)
  专家简介
  汤绍涛 华中科技大学同济医学院附属协和医院小儿外科主任、主任医师、教授、博士生导师,中华医学会小儿外科学分会外科内镜学组副组长,湖北省医学会小儿外科学分会副主任委员。擅长小儿先天性疾病(如先天性巨结肠、肛门闭锁、食管闭锁、胆道闭锁等)的微创诊断与治疗。
  专家门诊:周一全天
  名医门诊:周五上午
  生活实例
  妈妈割肝,拯救胆道闭锁儿
  今年2月,我们接诊了一名6个月大的胆道闭锁患儿小辉。小辉出生后黄疸较重,一直没有消退的迹象,服用茵栀黄等药物也没有明显效果。出生2个月后,小辉皮肤、巩膜黄染加重,家人带他四处就诊,都未得到明确诊断。2016年春节期间,小明辉病情加重,家人将他送到我院就诊。经腹腔镜下胆道造影检查,我们发现小辉胆道闭锁,并有明显肝硬化。当时,6个月大的小辉已错过了Kasai术的时机,我们建议,先进行保守支持治疗以稳定病情,待小辉体重达到6千克以上时再进行肝移植手术。
  到今年3月中旬时,小辉一天连100毫升的奶都吃不下,嗜睡、腹胀,精神和反应变得更差,肝移植治疗迫在眉睫。在确定活体肝移植手术方案后,小辉妈妈毫不犹豫地决定割肝救子。手术很顺利,出院后小辉来复诊多次,我们看到他的营养状态和精神状态都逐步得到了很大的改善。
  胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的原因之一,其病因复杂,至今仍不清楚,是一种诊治困难、预后较差的严重疾病,若不予治疗,会不可避免地发展为肝硬化、门脉高压,最终肝衰竭甚至死亡,生存期一般不超过2年,70%的患儿需要肝移植才能长期生存。新生儿胆道闭锁的特点为:发生于出生以后 3 个月以内,部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻,临床表现为梗阻性黄疸,呈进行性加重。
  类似小辉的遭遇,对于任何一个迎接宝宝出生不久、仍沉浸在幸福喜悦中的家庭来说,都是个巨大而残酷的打击:胆道闭锁是不是不治之症?自己的宝宝还能活多久?实际上,患儿若能得到及时诊断、尽早接受手术,医学对胆道闭锁并非束手无策。
  胆道闭锁典型特征:黄疸、灰白便
  多数患儿在出生1~2周时看起来与健康新生儿无异,粪便色泽正常,一般在2~3周开始表现出皮肤、巩膜黄染,黄疸日益加深,粪便变成棕黄、淡黄、米色,最后变成陶土样灰白色,腹部也有不同程度的膨隆。疾病初期,患儿生长情况一般正常,偶尔倦怠,后期可表现出发育不良、精神萎靡、反应迟缓。
  早期发现胆道闭锁较不易,需与新生儿生理性黄疸、肝炎等加以区分,如果血清结合胆红素超过20毫克/升,或者黄疸持续时间超过出生后2周,需要尽早就诊,以便结合相关检查结果判断是否存在梗阻性黄疸以及病因。如果患儿出现巩膜黄染、大便颜色变淡、尿色加深、肝脏增大变硬时,应警惕胆道闭锁的可能。
  胆道闭锁治疗方法:Kasai术、肝移植
  胆道闭锁患儿若不接受外科治疗,仅1%能生存至4岁。1959 年,Kasai术开创了“不可治型”胆道闭锁治疗的新纪元,直至目前,临床上的首选手术方法仍是 Kasai术,它强调早期诊断和治疗,手术年龄在60天左右,最迟一般不超过90天。其关键是要彻底剪除肝门纤维块,让肝内胆汁可以通过尚未闭锁的胆管流出,再重建胆汁通道,将胆汁引流到肠腔。Kasai 术或可使患儿获得痊愈,或可为肝移植赢得宝贵时间。
  接受Kasai术后,许多患儿由于肝内胆管的炎性反应继续发展,最终仍可发展为胆汁性肝硬化,需要进一步接受肝移植手术。随着肝移植的开展,胆道闭锁的预后得到了极大改善。目前临床上主要采用亲体供肝方式,取健康成人肝脏的左肝叶移植给患儿。
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