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肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种运动神经系统的退化性疾病，上运动神经元与下运动神经元均会受侵犯，临床上主要表现为肌肉逐渐地萎缩与无力，最后因呼吸衰竭而死亡。ALS的发生率约为1～2/100000，患者中男性较女性多，大部分的患者在50多岁发病。近20年来对于ALS的研究有了许多新的发现，形成了多种发病机制的假说。而这些假说也形成治疗的基础，根据这些假说有许多不同的药物被尝试，笔者就ALS的病因假说研究进展作一综述。