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目的 总结Williams综合征合并心血管病的诊断及治疗经验.方法 1996年10月至2003年6月收治8例Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄和肺动脉狭窄患者,7例行手术治疗,1例未手术.男6例,女2例,平均6.4岁.局限性主动脉瓣上狭窄3例,弥漫性狭窄5例;2例合并多发肺动脉狭窄.单片法修补加宽主动脉6例,"人"字形补片1例.术前心功能NYHA分级Ⅱ级5例,Ⅲ级3例.结果手术死亡1例,肾功能不全1例,主动脉瓣上血流速度从术前2.9～6.8 m/s[平均(4.6±1.1)m/s]降为1.2～3.2 m/s[平均 (1.7±0.6) m/s], 压差从术前42～156 mm Hg[平均(91±47) mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa]降为11～35 mm Hg[平均 (18±10) mm Hg].6例随访16～91个月,心功能NYHA分级Ⅰ级5例,Ⅱ级1例.结论 Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄手术治疗结果满意,合并周围肺动脉狭窄者手术治疗效果不佳。