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肺动脉高压(PAH)传统治疗药物主要有钙拮抗剂,口服抗凝剂和前列环素类似物如依前列醇(epoprostenol)持续静脉给药.但临床疗效有限,并且使用大剂量钙拮抗剂可导致患者通气/血流比例失调.最近,对PAH的发病机理有了新的认识.新药血栓素阻断剂特波格雷(terbogrel),前列环素类似物trep rostinil、贝前列素(beraprost)、伊洛前列素(iloprost)和内皮素受体阻断剂波生坦(bosentan)均已用于PAH的治疗,并取得了较好的效果.