目的　本研究通过观察Cajal间质细胞 (interstitialcellofCajal,ICC)在先天性巨结肠患者狭窄段、移行段、扩张段中的分布情况 ,探讨ICC在先天性巨结肠发病中的作用。方法　收集我院1999～ 2 0 0 2年 2 6例先天性巨结肠患儿标本。短段型 2 4例 ,长段型 2例。于手术中分别选取扩张段 ,移行段及狭窄段肠壁的全层组织。采用SP法 (过氧化物酶标记的链霉卵白素法 )免疫组织化学技术 ,对 2 6例先天性巨结肠的狭窄段、移行段及扩张段标本分别进行c kit免疫组织化学反应 ,观察Ca jal间质细胞分布情况。 结果　发现ICC的密度从扩张段→移行段→狭窄段是逐渐减低的。ICC与肌间神经丛关系密切 ,在扩张段ICC分布在神经丛的周边部和内部 ,且数量相对较多 ,在狭窄段ICC偶见于神经丛的周边部 ,在神经丛内部未见该细胞。光学显微镜下比较同一例患者扩张段和狭窄段神经丛中Cajal间质细胞的数目不同 (t=2 3.0 4 ,P <0 .0 5 ) ,有统计学显著性差异。结论　ICC的分布异常与先天性巨结肠的发生有密切关系。我们推测胚胎基质的某种缺陷不仅损害了神经嵴细胞的移行 ,也影响ICC的分化和成熟。我们可以推论 ,与HD肠壁神经节缺失一样 ,ICC分布异常导致HD病变肠管慢波节律和兴奋传导异常 ,从而引起或加重HD的发病。