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目的探讨先天性胆管囊肿的诊断和治疗方法.方法对46例患者的临床资料进行回顾性分析.结果先天性胆管囊肿的临床表现大多不典型,以三联症就诊者仅占17.4%.B超确诊率高、方便、经济,为首选检查方法.行囊肿切除、肝总管空肪Roux-en-Y吻合术30例,效果均优良.结论囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术效果优良,为首选术式.