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目的 分析儿童活体肝移植术后发生右侧膈疝的临床特点、致病原因和治疗经验.方法 回顾性分析3例儿童活体肝移植术后发生右侧膈疝受者的临床资料,分析其临床特点和诊疗经过,总结治疗经验.结果 3例活体肝移植术后发生膈疝患儿的原发性疾病均是胆道闭锁.膈疝发生时间为肝移植术后4～6个月.膈疝内容物包括腹膜内位和腹膜间位的组织和器官.膈肌缺损均位于右膈后内侧区,术中行一期间断缝合修补,长期随访无膈疝复发.结论 儿童活体肝移植术后发生右侧膈疝的临床表现多样,危险因素包括营养不良状态、低体质量、手术创伤、胆漏导致的化学腐蚀、局灶性感染以及胸膜-腹腔内压力梯度等.手术干预是肝移植术后膈疝的首选治疗策略.