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<正>马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色体遗传性结缔组织疾病,由法国儿科医师Marfan于1896年首次描述。因累及骨骼使手指(足趾)细长,故又称为蜘蛛指(趾)综合征。该病发病率为1/5 000~1/10 000,主要涉及骨、眼和心血管等系统,次要涉及肺、皮肤和中枢神经等系统[1]。由于本病病人妊娠时病死率为4%~50%[2],死亡的主要原因是心血管