【摘 要】
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先天性中性粒细胞减少症(congenital neutropenia,CN)是一组先天缺陷引起的以慢性外周血中性粒细胞绝对计数(absolute neutrophil count,ANC)减少为特征的异质性疾病[1].这类患儿ANC减少可表现为持续性、间歇性或周期性,进而反复发生轻重不一的感染,也可合并中枢神经系统、胰腺、内分泌、心脏、皮肤或肌肉等其他系统的异常.严重先天性中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia,SCN)最初被Kostmann描述为一种仅在瑞典人群中存
【机 构】
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100034北京,北京大学第一医院儿科
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先天性中性粒细胞减少症(congenital neutropenia,CN)是一组先天缺陷引起的以慢性外周血中性粒细胞绝对计数(absolute neutrophil count,ANC)减少为特征的异质性疾病[1].这类患儿ANC减少可表现为持续性、间歇性或周期性,进而反复发生轻重不一的感染,也可合并中枢神经系统、胰腺、内分泌、心脏、皮肤或肌肉等其他系统的异常.严重先天性中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia,SCN)最初被Kostmann描述为一种仅在瑞典人群中存在的常染色体隐性遗传疾病,主要特征是患者的外周血ANC明显减少、容易发生严重感染、且容易向骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)/急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化[2].目前已经发现20余个CN相关的致病基因(见表1),其导致的临床表现复杂多样,轻重不一,识别困难.
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外渗是由于输液管理疏忽造成腐蚀药物或溶液进入周围组织.CT增强扫描过程中由于造影剂黏稠度大、渗透压高,且高压注射器注药速度快,对血管壁的冲击力大,易导致血管破裂,造影剂漏出血管后渗入邻近组织.外渗导致的急性炎性反应在注射后24～48小时达到峰值,随后会有持续数周的慢性炎症反应.
外伤性视神经病变是一种可导致严重不可逆视力损害的眼病,通常继发于眼眶、眼、头或外伤性面部损伤,主要表现为视力下降、色觉障碍、瞳孔传导阻滞及视野缺损.手术治疗主要为经鼻内镜下视神经减压术,创伤小、恢复快,但容易发生并发症.
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