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目的探讨原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答.方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征、21例Ⅰ型AIH和20例PBC(Scheuer 分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析PBC-AIH重叠综合征的临床表现、病理特点及治疗应答.结果 3组患者的性别、年龄、病程无显著差异;PBC-AIH重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05