【摘 要】
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Kufor-Rakeb病(KRD)为神经系统多系统变性病,黑质、纹状体、苍白球、锥体束等均受累。亚急性起病,一般13岁左右发病。临床可见运动不能、强直性帕金森综合征、核上性凝视麻痹
【机 构】
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沈阳军区总医院神经内科,哈尔滨医科大学第一临床医学院神经内科,
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Kufor-Rakeb病(KRD)为神经系统多系统变性病,黑质、纹状体、苍白球、锥体束等均受累。亚急性起病,一般13岁左右发病。临床可见运动不能、强直性帕金森综合征、核上性凝视麻痹、痴呆。左旋多巴治疗有效。神经影像可见进行性弥漫性脑萎缩。KRD与ATP13A2基因相关,遗传学位点定位于染色体1p36,命名为PARK9。KRD主要见于约旦,也可见于智利、意大利、巴西等地。
Kufor-Rakeb disease (KRD) is a multi-system degenerative disease of the nervous system, including substantia nigra, striatum, globus pallidus, pyramidal tract, and the like. Subacute onset, the general incidence of about 13 years old. Clinically visible movement can not, tonic Parkinson’s syndrome, supranuclear staring paralysis, dementia. Levodopa treatment effective. Nerve imaging shows progressive diffuse brain atrophy. KRD is related to ATP13A2 gene. The gene locus is located on chromosome 1p36, named PARK9. KRD mainly found in Jordan, but also found in Chile, Italy, Brazil and other places.
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