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目的：分析进行性肌营养不良（PMD）的MRI表现，为临床诊断提供参考。方法：搜集经病理证实的11例PMD患者的MRI资料，分析其信号特点及不同部位肌肉的脂肪替代程度。结果：11例PMD在FSE T1WI上均呈等、高混杂信号，在压脂FSET2wI上呈高信号4例，呈等信号7例，11例PMD皮肤信号均无异常改变。11例PMD患者中，大收肌、股二头肌和缝匠肌脂肪替代3～4级者分别为8倒、8例、1例；大收肌、股二头肌和缝匠肌脂肪替代0～1级者分别为1例、1例、7例。结论：脂肪替代是PMD的特征性表现，缝匠肌脂肪替代