原发性肝脏神经内分泌癌的影像及临床病理特征

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神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NET)是一类起自神经内分泌系统的肿物,绝大多数发生在胃肠道系统和肺,在消化道中,小肠、阑尾和胰腺较多见.肝脏发生的内分泌肿瘤多为胃肠道内分泌肿瘤转移所致,而原发性肝脏神经内分泌癌(primary hepatic neuroendocrine carcinoma,PHNEC)十分罕见,只占全部内分泌肿瘤的0.3%[1],目前只有150多例英文文献报道的PHNEC,而且多为个案报道[2-3],但随着我国恶性肿瘤不断上升的发病率,PHNEC的发生也有所增加.PHNEC可能是起源于胆管周围散在的神经内分泌细胞,与其他部位的内分泌癌一样,该肿瘤亦生长缓慢,且预后较好,但不同的是该肿瘤常很少发生类癌综合征.由于肝脏的内分泌肿瘤多为转移性的,而PHNEC较罕见,加之其临床特点和影像征象缺乏特异性,增加了其正确诊断的难度,故本文就PHNEC的临床病理及影像特征加以综述,以期加深对其的认识,提高诊断准确性.
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