儿童原发性肾病综合征伴继发性范可尼综合征1例

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患儿男,13岁。因反复浮肿7年,乏力、纳差、多尿2年于1992年7月28日入院。7年前患儿因颜面部浮肿曾在当地医院就诊,诊断为肾病综合征,给强的松治疗2个月,浮肿消失,尿蛋白转阴后自行停药。以后尿蛋白在+~++之间,未再用强的松。2年前患儿出现乏力,不愿多行走,伴纳差,喜饮水,2000ml/d左右,多尿,尿量2300~2400ml/24h,夜间3~4次。患儿系G_2P_2,足月顺产,学习成绩优良。父母非近亲婚配。母孕期健康。家族中无类似病史。体检T37.7℃,P98次/分,R25次/分,BP16/10.7kPa。体重25kg,身高122cm。面色萎黄,全身皮肤干燥,弹性欠佳。心肺听诊正常。肝脾肋下未及,肾区无叩击痛。四肢关节无畸形。膝反射对称,肌力Ⅴ级,肌张力正常。两下肢轻 Children male, 13 years old. Due to repeated edema for 7 years, fatigue, anorexia, polyuria 2 years in July 28, 1992 admitted. 7 years ago due to facial swelling in children with a local hospital treatment, diagnosis of nephrotic syndrome, prednisone for 2 months, edema disappeared, urine protein negative after stopping their own. After urinary protein between + ~ + +, did not reuse prednisone. 2 years ago, children with fatigue, do not want to walk, with anorexia, hi drinking water, 2000ml / d or so, polyuria, urine output 2300 ~ 2400ml / 24h, night 3 to 4 times. Children with G_2P_2, full-term follow-up, excellent academic performance. Parents non-relatives marriage. Pregnant mother during pregnancy. No similar family history. Physical examination T37.7 ℃, P98 beats / min, R25 beats / min, BP16 / 10.7kPa. Weight 25kg, height 122cm. Pale complexion, dry skin, poor elasticity. Cardiopulmonary auscultation normal. Liver and spleen ribs not yet, perling area without percussion pain. Limb joints without deformity. Knee reflex symmetry, muscle strength grade Ⅴ, muscle tone normal. Two lower limbs light
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