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【摘 要】
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目的探讨腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征的临床表现、诊断、治疗和预后，提高临床医师对本病的认识。方法报道我院诊治的1例腺体外系统受累起病的原发性干燥综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿女，8岁，反复高热起病，病程中出现腹膜炎表现，伴气促。肺部CT显示实质和间质炎症。抗感染治疗无效。腹腔镜探查未发现明显外科病灶。抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。唇腺活检病理示腺泡内淋巴细胞浸润。糖
【机 构】
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深圳市儿童医院儿童重症医学科 518038,深圳市儿童医院儿童重症医学科 518038,深圳市儿童医院儿童重症医学科 518038,深圳市儿童医院儿童重症医学科 518038,深圳市儿童医院儿童重症医
【出 处】
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中国小儿急救医学
【发表日期】
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2021年28期
其他文献
目的探讨血清胱抑素C(cystatin C，Cys C)和中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(neutrophil gelatinase associated lipocalin，NGAL)联合心脏相关标志物评估脓毒症肾损伤患儿病情的临床价值。方法回顾性分析2018年5月至2019年12月湖南省儿童医院儿童重症监护病房(PICU)收治的130例脓毒症患儿(脓毒症非AKI组67例，脓毒症AKI组63例
脓毒症是宿主对感染反应失调引起的严重危及生命的器官功能障碍性疾病，是重症监护病房常见的死亡原因。焦亡是由含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶介导的一种坏死和炎性程序性细胞死亡，其机制分为典型炎性小体激活和非典型炎性小体激活，caspase-1/11及消皮素D是焦亡发挥作用的关键底物。线粒体DNA作为一种损伤相关分子模式介导细胞焦亡，与脓毒症严重程度相关。本文就线粒体DNA介导的细胞焦亡与脓毒症的关系进展
儿童重症病毒性肺炎发病率、病死率高，已然成为亟待解决的公共卫生问题。作为被动免疫制剂，中和抗体可以使机体快速获得针对特定病毒的免疫力，有预防和治疗儿童重症病毒性肺炎的潜力。本文分析了中和抗体在儿童重症病毒性肺炎中发挥作用的可能机制，讨论了现有研究的不足及可能存在的挑战，并尝试指出未来值得研究的方向。
一氧化氮是一种血管内皮舒张因子，具有扩张肺血管、降低肺动脉压力的作用，目前吸入一氧化氮治疗已广泛应用于足月儿及晚期早产儿的持续性肺动脉高压，但在早产儿领域的使用还存在争议。近年来有越来越多的关于早产儿吸入一氧化氮的研究，本文综述了近年来国内外的相关研究，探讨吸入一氧化氮在早产儿中应用的指征，并介绍潜在的不良反应，以期为临床工作提供指导。
脓毒性休克指脓毒症合并严重的循环障碍和细胞代谢紊乱，其发生率、病死率高，病情凶险，是儿科重症监护病房患儿死亡的主要原因之一。因此，脓毒性休克的早期诊断和有效治疗至关重要。其中，液体复苏占据重要地位，但是，近几年的研究对后续的液体平衡管理问题争议颇多。本文将从液体平衡治疗方面入手，着重探讨大剂量液体复苏对脓毒性休克患儿预后的影响，为儿童脓毒症液体治疗的完善作一参考。
每年数以万计的住院儿童发生心脏骤停，仅有一半左右的患儿能存活至出院。及时识别心脏骤停，尽早启动高质量的心肺复苏是改善预后的关键。在复苏过程中，心肺复苏持续时间越长，存活率越低。避免心脏节律恶化成心室颤动、无脉性室性心动过速等恶性心律，尽早使用肾上腺素对改善生存是有益的。对于可电击心律，建议除颤初始剂量为2J/kg。侵入性气道在复苏中可能是有害的。对于有条件的医疗机构，选择合适的病例尽早行体外心肺复
目的研究分析我院1例儿童多发性大动脉炎(children Takayasu′s arteritis，c-TA)病例，旨在对c-TA的诊疗提供一定的经验。方法回顾分析我院1例c-TA患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。结果患儿，女，8岁，因乏力就诊，血常规显示中度小细胞低色素贫血，血沉增快，C-反应蛋白高。抗感染及补铁治疗效果欠佳，最终胸主动脉CT血管造影明确诊断为c-TA。给予糖皮质激素、环磷酰胺治
热性惊厥(febrile seizures，FS)常见于6个月至5岁儿童，指在发热状态下(体温≥38 ℃)，无中枢神经系统疾病、代谢紊乱及无热惊厥史而发生的惊厥。目前认为FS是多因素所致的，主要为发育中的中枢神经系统易受发热影响，加上潜在危险因素(包括环境和遗传因素)而诱发。按发作类型分为单纯性、复杂性FS，区分两者有利于制定临床干预策略。苯二氮类能迅速止惊，多用于持续时间超过5 min的患儿。同
目的分析1例特殊方式起病的急性坏死性脑病，以提高临床诊疗能力。方法分析急性坏死性脑病的临床特点，总结经验。结果11月龄婴儿，以热性惊厥起病，次日完善颅脑MRI检查及实验室检查无明显异常，但对症治疗后仍存在持续发热，入院第3天开始出现意识障碍及肌张力改变。入院6 d热退，但复查颅脑MRI可见双侧丘脑、胼胝体压部、顶叶、桥脑被盖及双侧小脑半球对称斑片状稍长T1、稍长T2信号，T2 flair呈稍高信号
目的提高临床医生对Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的认识，以期早期识别及明确诊断。方法回顾性收集湖南省人民医院儿童医学中心收治的4例WAS患儿病例资料并总结分析，所有患儿均采用二代测序(NGS)或实时荧光定量核酸扩增检测(qPCR)明确诊断。结果4例患儿均为男性，发病年龄1 d~2个月。临床表现均有顽固性血小板减少，3例伴有感染症状，2例伴有皮肤症状；WAS评分2~4分。4例患儿均采