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目的 探讨大剂量环磷酰胺冲击疗法治疗未分化结缔组织病(UCTD)伴肺间质病变(ILP)(UCTD-ILD)的临床疗效.方法 75例UCTD-ILD患者随机分为环磷酰胺大剂量组、环磷酰胺常规剂量组和硫唑嘌呤组各25例,三组均同时应用泼尼松作为UCTD-ILD的基础治疗,硫唑嘌呤组应用硫唑嘌呤50～100mg/次;常规剂量组应用环磷酰胺2 mg·kg~(-1)·d~(-1),不超过200 mg/d;大剂量组应用环磷酰胺600～800 mg/次,每月静脉滴注1次,6个月后改为800 mg每2个月1次维持治疗.于治疗后6、12个月比较三组临床疗效及不良反应.结果 大剂量组治疗后症状改善明显,症状消失率为59%;常规剂量组和硫唑嘌呤组症状消失率分别为35%和34%.结论 大剂量环磷酰胺冲击疗法治疗UCTD-ILD疗效确切。