【摘 要】
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Darier 氏病(DD)是一种少见的常染色体显性遗传和不完全外显的遗传性皮肤病,起病于不同年龄,伴有口腔粘膜和眼睛的症状。原发性 SS(原发性干燥综合症)的特征为由自身免疫介
【机 构】
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江苏常州市第一人民医院皮肤科 213003
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Darier 氏病(DD)是一种少见的常染色体显性遗传和不完全外显的遗传性皮肤病,起病于不同年龄,伴有口腔粘膜和眼睛的症状。原发性 SS(原发性干燥综合症)的特征为由自身免疫介导的外分泌腺进行性破坏,表现为干燥性角膜、结膜炎和口腔干燥。原发性 SS 患者有 HLA-DR_2和 DR_3频率升高的重要现象。本研究就是想确定 DD 和 SS 之间是否有关系。
Darier’s disease (DD) is a rare inherited autosomal dominant and inherited skin disease that is not completely manifest and is characterized by symptoms of oral mucosa and the eye at different ages. Primary SS (Primary Sjögren’s syndrome) is characterized by progressive destruction of the exocrine gland mediated by autoimmunity, manifested as desiccation of the cornea, conjunctivitis and dry mouth. Primary SS patients with HLA-DR_2 and DR_3 frequency of an important phenomenon. This study is to determine whether there is a relationship between DD and SS.
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