【摘 要】
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目的探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的临床特点与诊治。方法回顾性分析确诊WM患者13例的临床资料。结果 WM患者临床主要表现为乏力、淋巴结肿大、脾大和体重减轻。13例患者分别
【机 构】
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苏州大学附属第三医院(常州市第一人民医院)血液病科,
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目的探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的临床特点与诊治。方法回顾性分析确诊WM患者13例的临床资料。结果 WM患者临床主要表现为乏力、淋巴结肿大、脾大和体重减轻。13例患者分别接受烷化剂、蒽环类药物、核苷类似物、沙利度胺和硼替佐米等治疗。随访2~48个月,2例死亡,11例生存。结论 WM多发于老年男性,临床表现复杂多样,贫血是最常见的临床表现。硼替佐米、沙利度胺的合理应用对于复发难治患者有望提高疗效,降低不良反应。
Objective To investigate the clinical features, diagnosis and treatment of primary macroglobulinemia (WM). Methods The clinical data of 13 patients diagnosed with WM were retrospectively analyzed. Results The main clinical manifestations of WM patients with fatigue, swollen lymph nodes, splenomegaly and weight loss. Thirteen patients received alkylating agents, anthracyclines, nucleoside analogs, thalidomide and bortezomib respectively. Followed up for 2 to 48 months, 2 died and 11 survived. Conclusion WM is more common in elderly men, with complicated and diverse clinical manifestations. Anemia is the most common clinical manifestation. Bortezomib, thalidomide rational use of patients with refractory relapse is expected to improve the efficacy and reduce adverse reactions.
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