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目的探讨 15 5例肝豆状核变性 (hepatolenticulardegeneration ,HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果。方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或 (及 )MRI异常所见的关系 ;采用二巯基丙磺酸钠 2 0mg/kg·d静脉滴注和中药肝豆汤加味口服综合驱铜 8～ 10个疗程 ,同时应用抗癫痫药 ,对临床疗效、尿铜及血清铜等结果进行比较。结果 15 5例HLD中 ,合并部分性癫痫发作96例、全身性发作 5 9例 ;72例行颅脑CT或 (及 )MRI检查者均有异常 (10 0 % ) ,除了HDL常见的基底节区对称性损害灶 (6 5例次 ,90 3% )及程度不等的脑萎缩 (6 1例次 ,84 7% )外 ,尚观察到 5 4例 (74 % )有大脑白质为主累及皮质的大片状损害灶 ,病灶多为双侧对称性或累及相邻的两个脑叶 ,其发生频率依次为额叶、顶叶、颞叶及扣带回 ,无上述病灶的患者均见明显的脑萎缩。 2 9例 (4 0 2 % )有脑电图异常 ,主要表现为中～高电位θ波或 (及 )短阵棘 -慢或尖 -慢综合波发放。患者治疗前尿铜为 (4 4 9± 1 93) μmol/2 4h ,治疗后尿铜为 (34 5 0± 2 1 6 0 ) μmol/2 4h ,较治疗前显著增高 (P <0 0 1) ,血清铜亦有所下降 (P <0 0 1) ,患者在锥体外系等症状逐渐改善的同时 ,癫痫发作亦得到完全控制。结论HLD合并癫痫最常