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目的分析14例成人Ebstein心脏畸形的外科治疗.方法常规体外循环下Danielson方法行房化心室折叠加三尖瓣环环缩9例;三尖瓣置换5例;房间隔缺损修补12例;右房减容成形术14例. 结果牛心包瓣置换术后低心排综合征死亡1例;长期存活13例.随访9～109月,无晚期死亡,无严重心律失常及血栓栓塞和心内膜炎.成形术组心功能Ⅰ级5例,Ⅱ级4例,5例术后有轻-中度三尖瓣返流;瓣膜置换术组无瓣周漏,心功能Ⅰ级3例,Ⅱ级1例. 结论成形术适用于三尖瓣前瓣叶可形成单叶瓣的病人,但术后返流率较高;瓣膜置换术后三尖瓣