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目的探讨髓质海绵肾的影像表现及特征,提高认识。方法回顾性分析26例髓质海绵肾的的影像检查方法及其影像表现。结果 16例表现为双肾乳头部集合管囊状扩张及簇状小结石影;4例平片阴性;5例单肾发生;3例结石较大;8例继发尿路结石及7例合并其他发育异常。结论影像学检查能显示髓质海绵肾的特征,关注其不典型表现有助于临床诊断。