【摘 要】
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肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病.临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征.
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肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病.临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征.属于少见病,但近年来临床诊断的病例数有所增加.好发于中青年男性.肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种病因未明的肺部少见疾病,全肺灌洗是迄今唯一有效的治疗方法.全肺大容量灌洗术(whole-lung lavage,WLL)治疗吸入性肺病,因其可清除肺泡腔和细支气管内的粉尘、吞尘巨噬细胞(pulmonary alveolar macrophage,PAM)及其产生的致炎症、致纤维化因子,可有效去除病因、改善呼吸功能及血气指标,从而缓解咳嗽、气喘等症状,提高患者的生活质量,阻断或延缓病情升级,延长其寿命.
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