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患者男,30岁.面部及耳廓鳞屑性粘着红斑,前胸、双上肢大小不等暗红色斑块、结节,部分中央有暗红色萎缩.ESR38mrn/h,ANA(+) 1:320,Sm(-),dsDNA(+),抗SSB抗体(+),抗Rib.p抗体(2+).皮损组织病理可见真皮血管周围淋巴细胞浸润及黏蛋白沉积.结合该患者病情,对结节性皮肤狼疮黏蛋白病临床特点及发病机制进行文献复习.