先心病:既要疗效 也要美观

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  专家简介
  张儒舫 上海交通大学附属儿童医院心胸外科主任,主任医师。
  医疗专长:擅长儿童先天性心脏病及胸外科疾病的外科治疗,在婴幼儿、新生儿复杂危重先心病的外科治疗及小儿心胸外科重症监护方面有极高造诣。
  专家门诊:周一上午(北京西路院区)
  特需门诊:周五下午(北京西路院区)
  先天性心脏病,简称“先心病”,是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形,是小儿时期最常见的心脏病。据统计,每1000名新生儿中,有6~7名有先天心脏畸形。
  先心病:种类多样,诊断不难
  根据血液动力学和病理生理变化,先心病可分为三类。
  ●无分流类 左、右两侧心房、心室无分流,患儿无紫绀症状,如:肺动脉口狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄等。
  ●左至右分流类 如:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形引流等。
  ●右至左分流类 患儿一般出生后不久即有紫绀症状,如:法洛四联症、法洛三联症、三尖瓣闭锁等。
  先天性心脏病的症状主要有以下几方面。
  ●喂养困难 患儿在婴儿期即有喂养困难,吸吮数口就停歇,气促,易呕吐和大量出汗,喜竖抱,年长儿不愿活动,喜蹲踞,活动后易疲劳。
  ●皮肤青紫 常在哭闹、吃奶后出现或加重。
  ●呼吸急促 呼吸增快,在活动或吃奶时出现气促。
  ●易反复患呼吸道感染。
  ●发育差 身体发育差,严重者智力发育也可能受影响。
  ●心脏杂音 医生用听诊器可听到患儿心脏杂音,这是诊断先天性心脏病的一个重要体征。
  根据患儿病史、症状、体征、胸部 X 线片、心电图和多普勒超声心动图检查,可以对常见的先天性心脏病作出诊断。其中,多普勒超声心动图是很有诊断价值的无创性检查方法。心脏大血管CT检查和选择性心血管造影,可以进一步确诊。
  治疗:手术为主,介入补充
  大部分先天性心脏病都可以治疗,一般以外科手术治疗为主,部分也可进行内科介入治疗。一般情况下,早期手术效果较好,但一定要结合患儿具体疾病、具体情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术,否则会错失良好的手术机会;有些就可等到患儿一岁以后再治疗。
  手术创新——腋下切口,弥补患儿身心创伤
  先天性心脏病的外科手术治疗中,一部分采用正中切口。 由于正中切口位于胸前,不仅影响美观,导致患儿今后穿衣及社交活动受到影响,而且不利于保护患儿隐私,部分患儿术后还可能发生不同程度的鸡胸。此外,胸骨被劈开后用钢丝固定,患儿身体内留有金属异物,今后将不能进行某些特殊检查。
  鉴于以上缺点,我科根据婴幼儿胸腔小、肋骨弹性大、胸廓侧壁肌肉薄弱的解剖特点,设计了右腋下小切口剖胸的手术路径,矫治一些小儿简单先天性心脏畸形。这种方法安全可靠,创伤小、出血少、恢复快,手术切口感染发生率低,大大减轻了患儿的身体及精神创伤,避免在患儿体内遗留金属异物,提高了患儿将来的生活质量。
  解疑答惑
  问:先天性心脏病遗传吗?如何预防?
  答:先天性心脏病与遗传因素有关,具体机制仍未完全阐明,直系亲属中有先心病的产妇生出先心病患儿的概率较正常人群明显升高。预防孩子先心病,准妈妈要在孕前和怀孕早期预防病毒感染,尤其是风疹病毒;孕期应规范进行产前检查,如果发现胎儿是复杂型先天性心脏病,可以考虑中止妊娠。
  问:先心病的自然死亡率有多高?
  答:调查发现,死于先天缺陷的婴幼儿中,三分之一患有或合并有先心病。没有经过治疗的复杂先心病患儿到1岁时有一半死亡,到2岁时有2/3死亡,因此国外有调查数据显示,30%的儿童死因是先心病。
  问:吃药能治疗先心病吗?
  答:多数先心病需要手术治疗,有些先心病手术前后需要药物辅助治疗。
  问:先心病患儿手术以后,能和正常人一样吗?
  答:先心病的手术效果主要与疾病种类和严重程度有关。一般地说,畸形越轻越容易矫治,且矫治效果越好,治疗后和正常人无明显差别;畸形越严重矫治越困难,效果也越差,有的甚至无法进行根治性手术,只能进行姑息性手术,且远期有可能需要接受二次甚至三次手术。
  问:先心病患儿术后要注意哪些问题?
  答:术后应注意下列问题:按医嘱服药,不可自行停药;如有呼吸困难、痰多、发热、水肿、紫绀等症状,应及时复诊;饮食上无特殊禁忌,但要营养均衡,以易消化吸收的高营养饮食为主;按医嘱定期复查。
  问:小儿先天性心脏病能自愈吗?
  答:直径小于5毫米的位于膜周或肌部的室间隔缺损、继发孔型小的房间隔缺损、直径小的动脉导管未闭,均有自愈可能,可不急于手术,但前提条件是该种心脏畸形的存在对患儿的生长发育等未造成明显的影响。因此,要求家长在等待的过程中必须定期复查。
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