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目的 探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防。结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿最多见(各33.3%),其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征。病理分级以Ⅲ级多见(53.1%),其次为Ⅱ级和Ⅳ级。免疫病理分型IgA单独沉积最多见(75.3%)。临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联,伴有蛋白尿者病理改变较重。随访73例,平均随访27个月,66例(90.4%)肾功能正常,蛋白尿〈1g/24h。结论儿童原发性I