【摘 要】
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1 总论rn中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases,IDDs)是一组与自身免疫相关的,以中枢神经系统炎症脱髓鞘病变为主要表现的一类疾病的总称,病程
【机 构】
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中国医科大学附属第一医院神经内科,辽宁沈阳110001
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1 总论rn中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases,IDDs)是一组与自身免疫相关的,以中枢神经系统炎症脱髓鞘病变为主要表现的一类疾病的总称,病程可呈单相性或复发性,临床常见有视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD),多发性硬化(multiple sclerosis,MS),急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等.近年来,MOG抗体疾病逐渐出现在人们的视野中,起初,研究人员在豚鼠实验性变态反应性脑脊髓炎模型中(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)将MOG识别为脱髓鞘抗体的靶点[1],后来于2011年有研究者提出在NMOSD患者的血清中存在人类全长MOG的自身抗体,认为MOG抗体多存在于AQP4抗体阴性的NMOSD中[2],随着研究的深入,发现MOG抗体并不局限NMOSD,其临床表现与多种IDDs有所重叠,又不尽相同,遂有学者提出将MOG抗体病归类为一种独立的临床疾病亚型,但目前并没有明确的临床定位及诊断、治疗标准,鉴于致病性MOG抗体在视神经炎及横贯性脊髓炎中最为常见,在MS中较为罕见,累及部位及临床表现与AQP4抗体相关的IDDs有一定相似之处,而临床上对于上述疾病及时、适当的治疗对预后有着很大的影响[3].所以,本文就MOG抗体与AQP4抗体相关炎症性脱髓鞘疾病在致病机制、临床表现、影像学及实验室检查、治疗等方面的异同进行比较阐述,并补充了其在儿童患者中的研究进展,旨在临床上对疾病的早期识别、治疗及预后有所帮助.
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