【摘 要】
：
湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征又名Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS),是一种罕见的X-连锁的原发性免疫缺陷病,以血小板减少、出现湿疹、反复感染及
论文部分内容阅读
湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征又名Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS),是一种罕见的X-连锁的原发性免疫缺陷病,以血小板减少、出现湿疹、反复感染及免疫缺陷和恶性肿瘤发生率增加为特点。该疾病由造血细胞的WAS基因突变引起,WAS基因突变影响WAS蛋白(Wiskott-Aldrich syndrome protein, WASp)表达水平,而WASp表达水平与疾病严重程度正相关。WAS基因突变除引起以湿疹、血小板减少及免疫缺陷为典型三联征表现的WAS外,还可引起以轻度血小板减少为主要表现的X-连锁血小板减少症(X-linked thrombocytopenia,XLT)。造血干细胞移植是目前治疗WAS最有效的手段。近年,基因治疗也开始进入临床研究中。本文就近年来WAS诊治进展作一综述。
其他文献
测量触针随杠杆绕支点转动产生圆弧轨迹，其水平方向位移偏差会对大量程接触式表面轮廓测量形成误差。在改进传统测杆结构的基础上，建立了测量结果的非线性误差数学模型，推导出多
目的探讨多囊卵巢综合征(polycysticovarysyndrome,PCOS)患者在试管治疗中胚胎的发育潜能性分析。方法选取2015年5月～2017年10月就诊于本院的多囊卵巢综合征患者共120例作为研
采用问卷调查法、数理统计法、文献资料法,对锦州市区经营性健身俱乐部进行实证研究,分析其发展状况,从而根据实际情况提出参考性对策与建议.
当前，随着社会政治、经济和科学技术的高速发展，各种犯罪犯罪活动也表现出了团伙化、智能化、高科技化的特点。这种情况下，采用数据挖掘技术发现最新规则并及时将其应用于公安人
石油污染土壤的修复不仅需要去除污染物以保障农产品质量安全,还需要恢复土壤的物理、化学和生物属性,保障农作物正常生长和土壤生态环境。植物修复,具有生态、经济、美观等
文章通过对中国恒天集团有限公司经营业绩考核工作的研究,总结其特点,分析其问题,提出了优化改进措施。
食品供应链透明是保障食品安全健康、促进食品供应链可持续发展的重要前提,国内外实务界和理论界兴起了对食品供应链透明的研究与实践。为系统认识和推进食品供应链透明工作,
文中分析了水工金属结构的腐蚀与环境的关系，腐蚀原因及影响因素，提出了常用的防腐方法、选择原则和防腐措施的质量控制。
众所周知,古代中国对世界文明做出了杰出贡献,但是近代科学没能在中国诞生。核心原因在于科技中心的转移使中国失去了世界科技中心的地位。自明朝后期,中国几乎中断了与其他
水工金属结构是水利工程重要的组成部分，它直接关系到水利工程的安全运行及检修的便利，由于其所处环境恶劣。防腐工作尤为重要。本文结合水工钢闸门就水工金属结构产生腐蚀的原