检测Addison病患者血浆极长链脂肪酸的重要意义

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目的 对临床疑诊和曾经诊断为Addison病的患者进行血浆极长链脂肪酸(VLCFA)浓度的检测,以便发现其中的X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者。方法 应用气相色谱法检测36例Addison病患者的血浆VLCFA,包括C26:0含量,C26:0/C22:0和C24:0/C22:0比值3项指标,并对结果总结分析。结果 36例患者中有6例的VLCFA异常增高,可确诊为X-ALD。结论 对Addison病患者,尤其是年轻男性患者,应该及早检测血浆VLCFA,减少X-ALD的误诊。

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