先天性遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症合并肾上腺出血一例

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患儿女,4天,主因“发现皮肤黄染2天,加重1天”入院。系第2胎第2产,足月顺产,体重3580 g,父母非近亲结婚,其母1年前自然分娩1足月男婴,生后10天因凝血功能异常致颅内出血夭折,余家族成员无类似病史。患儿入院时吮奶无力,全身皮肤及巩膜黄染,肠鸣音减弱,脐带无渗出,四肢肌张力稍低,心肺查体无异常。洗胃可见新鲜血性液体。血常规:WBC 5.7×109/L,Hb 92 g/L,PLT Children with children, 4 days, the main reason “found yellow skin 2 days, aggravating 1 day ” admission. Department of the second line of the second production, full-term birth, weight 3580 g, parents marry non-relatives, their mother 1 year before the birth of a full-term baby boy, 10 days after birth due to coagulation abnormalities intracranial hemorrhage died, the remaining members of the family No similar history. Children sucking milk on admission weakness, body skin and sclera yellow dye, bowel sounds weakened, umbilical cord no exudation, limb muscle tension is slightly lower, no abnormal heart and lung examination. Gastric lavage visible fresh bloody fluid. Blood: WBC 5.7 × 109 / L, Hb 92 g / L, PLT
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