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报告4例纤维样变肾小球病。4例病人无系统性疾病,主要临床表现为高血压,大量蛋白尿、镜下血尿。2例有不同程度的肾功能减退。光镜下病理类型为膜增殖性肾炎(2例)、膜性肾病(1例)和系膜增生性肾炎(1例),病理改变均较重,刚果红染色阴性;免疫荧光多数病例(3/4例)以IgG、C3为主,呈颗粒样在肾小球系膜区和(或)沿肾小球毛细血管壁沉积;电镜下可见大量纤维样物质在肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜内分布,纤维样物质直径经图象分析仪测量为20.50±0.37nm。本病诊断主要依靠超微结构检查。本病为国内首次报道。