【摘 要】
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目的:探讨原发病不明的成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者行诊断性脾切除术的意义和可行性.方法:总结8例HLH患者行诊断性脾切除术的临床特点、治疗情况、术后病理诊
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 北京,100730
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目的:探讨原发病不明的成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者行诊断性脾切除术的意义和可行性.方法:总结8例HLH患者行诊断性脾切除术的临床特点、治疗情况、术后病理诊断及转归情况,分析预后因素.结果:8例HLH患者主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少,检查未明确证实感染及自身免疫性疾病,因怀疑恶性肿瘤继发HLH行诊断性脾切除术,术后病理3例确诊为肿瘤,包括2例弥漫大B细胞淋巴瘤和l例滤泡树突细胞肉瘤,其余5例未发现肿瘤证据.5例术前糖皮质激素未有效控制病情的患者均在术后1个月内死亡或放弃治疗,其中3例肿瘤患者在术后7天内死亡或放弃治疗.结论:原发病诊断困难的HLH患者即使行诊断性脾切除术,大部分仍未确诊恶性肿瘤;而临床症状未控制的HLH患者行脾切除术风险很大,预后极差,应该采取积极免疫抑制治疗和(或)化疗控制病情后,再考虑诊断性脾切除术.
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