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目的 复习12例周围性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床影像表现,以提高诊断的正确率.方法 搜集经过病理组织学及免疫组织化学检查确诊的骨与软组织pPNET 12例,平均年龄23.8岁,9例＜30岁.12例均摄有X线片,10例行多层螺旋CT,9例行MR平扫及增强扫描.分析12例的临床和影像表现特点.结果 pPNET发病年龄较轻,患者l临床症状重.10例X线片可见溶骨性改变.6例软组织pPNET CT显示病灶侵犯并包绕周围相邻的血管神经间隙,邻近骨被包埋或破坏.6例发生于骨的pPNET,表现为溶骨性骨质破坏,未见到骨膜反应及瘤骨或钙化.病变于MR T1WI上表现为低或等信号,T2WI表现为不均匀高信号.6例原发于骨的pPNET,MRI显示软组织肿块巨大,边界不清.3例呈多椎体弥漫性长T1、长T2信号,并沿硬膜外和韧带下跨节段浸润.2例发生于椎管内的pPNET沿脊神经蔓延,但其对邻近结构有明显的侵蚀破坏.CT及MR增强扫描呈明显不均匀强化.免疫组织化学检查,12例均有CD99(+)、波形蛋白(+)及血清肿瘤标志物、嗜铬粒A、神经丝等高表达.结论 pPNET具有一定临床和影像特点,密切结合临床和影像表现是诊断的关键。