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目的：探讨小儿肝间叶性错构瘤的CT表现,提高对该病的诊断水平。方法：回顾性分析12例经手术病理证实的肝间叶性错构瘤患儿的CT资料,12例均行CT平扫及增强扫描。结果：12例中病灶位于肝右叶4例,位于肝左叶2例,同时累及肝左、右叶6例。瘤体直径7~17 cm,平均12.5 cm。CT表现取决于肿瘤囊实性成分比例和分布,表现为囊性型（2例）、囊实混合型（9例）和实性型（1例）,增强后肿瘤实性部分及分隔强化,囊性部分无强化,1例病灶内见点状钙化。结论：肝间叶性错构瘤的CT表现有一定特征性,结合临床特征并注意与肝