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目的
探讨多发性大动脉炎(TA)累及肺动脉的临床特点，分析常见误诊原因，以提高对该疾病的认识。
方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年8月收治的17例TA累及肺动脉患者的临床资料，包括发病经过和误诊情况、临床症状和体格检查、实验室及影像学检查、治疗及转归等。
结果10年间TA累及肺动脉患者占同期所有TA患者的7.3%(17/233)。患者大多以活动后气短[11例(64.7%)]为首发症状就诊。17例患者中发病初期有15例被误诊，误诊率高达88.2%，误诊时间1个月～20年不等。常见误诊疾病为肺栓塞(7例)、心脏瓣膜病(5例)、肺炎(4例)、肺结核(3例)和肺动脉缺如(1例)。所有误诊病例均经过相应的抗凝、抗感染、抗结核等治疗，疗效不佳。其中2例误诊为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，收入心脏外科预行肺动脉血栓内膜剥脱术；1例在术前确诊TA，内科保守治疗至今7年病情稳定；另1例在术中诊断TA，左肺动脉闭塞，右肺动脉分支附壁血栓至重度狭窄，行右肺动脉血栓内膜剥脱术，但术后由于残余肺动脉高压，继发肺动脉高压危象，多脏器功能衰竭，于术后11 d死亡。
结论TA累及肺动脉临床无特异性表现，误诊率高，肺栓塞为常见误诊原因，应提高TA合并肺动脉受累的早期诊断意识，降低误诊率，改善患者预后。