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克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称为皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病，是一种朊蛋白相关的慢性、进展性脑病，临床比较少见。我国自1980丘钜世等报道2例病理证实的CJD以来，各地陆续有CJD散发病例报道。由于CJD的早期表现缺乏特异性，早期临床诊断较难。为提高对本病的认识，现将我院今年收治的2例CJD病例报告如下。