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病儿 女,12岁.自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象.查体:血压右上肢90/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢100/70 mmHg,右下肢110/70 mm Hg,左下肢110/80mm Hg.口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/Ⅵ级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾).心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚.X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。