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肺泡蛋白沉着症（Pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种病因不明的肺部少见病，是一种以蛋白样物质沉着于肺泡和细支气管腔为特征的呼吸系统疾病。由于本病罕见，又缺乏特异性影像学表现，而且常合并感染，故易误诊。笔者诊断1例，结合文献资料进行总结，以提高对此病的认识和诊断水平。