不寻常的痴呆,原来得了罕见病

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痴呆持续加重 病因不明


  今年5月,80岁的陳奶奶突然反应迟钝、词不达意、记忆力下降,就连基本的日常活动都不能独立完成,被家属紧急送至江苏省中西医结合医院就诊。神经科接诊后,为陈奶奶做了头颅CT和MRI检查,结果提示脑内多发缺血性改变、陈旧性腔梗。结合陈奶奶既往病史,考虑有可能是脑梗死、血管性痴呆。
  随后,医生发现陈奶奶痴呆症状持续加重,说话越来越少,行走能力也越来越差,右侧上下肢还出现不自主抽动,经脑电图可以看到尖波、尖慢波等癫痫波,怀疑是脑梗死合并了癫痫。在为陈奶奶加用抗癫痫药物后,她的肢体抽动有所减少,但痴呆症状还在持续加重,以致不能说话、右上肢不能活动,吃饭也不知咀嚼,大小便失禁。

经权威检测和多次筛查 终得确诊


  经再次复查头颅MRI,发现患者脑电图上提示周期性三相波,这就需要进一步排除克雅病,也就是“疯牛病”。为明确诊断,医生立即行脑脊液常规、自身免疫性脑炎检查并多次联系中国疾病预防控制中心(CDC)所属病毒所朊蛋白室,以期送检标本至北京行克雅病脑脊液特异性14-3-3蛋白的检测。
  经检测发现,陈奶奶的脑脊液常规检查和自身免疫性脑炎指标都是正常的,但是14-3-3蛋白是阳性的。该院李静波主治医师第三次为患者复查脑电图,发现非常典型的反映克雅病病症的三相波,最终根据中华人民共和国卫生行业标准(WS/T562-2017),患者被诊断为散发性克雅病。

中医药辨证施治 病情稳定


  “到目前为止,克雅病没有任何特别有效的治疗方式,死亡率为100%,我们只能发挥中医药优势。”医院神经科随即开展了一场中医疑难病例讨论,对患者进行辨证分析,根据中医诊断,患者属中医学“痴呆病”范畴。主治中医师王省拟方五味子、山萸肉、肉苁蓉等共奏“补肾益气,息风通络,豁痰开窍”之功。另外,针对患者吞咽困难行龙星虫蛇散离子导入外敷治疗。
  经过一段时间的治疗,陈奶奶病情稳定,中医临床指标均有不同程度的改善。
  “医生一直在努力,从未放弃。”家属坦言,“这个病以前我们也只是听说,刚开始不敢相信老人会得这样的病,现在也慢慢接受了,也了解到这个病是治不好的,很感激医生一直没有放弃。”
  (编辑 宋 瑾)
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