先天性红细胞生成异常性贫血——脾切除作为一种治疗方式

来源 :国外医学.输血及血液学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:gundamet
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先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可分三型:Ⅰ型为巨幼红细胞生成伴核内染色质桥;Ⅱ型为遗传性多校幼红细胞伴酸化溶血试验阳性;Ⅲ型为多核幼红细胞和巨原始细胞。用维生素、皮质素、同化激素、维生素B_(12)、叶酸、维生素B_6和肝浸膏等对本病无明显效果。切脾有助于提高某些病例的血红蛋白,但其远期疗效尚待追踪。本文报导3例属于Ⅰ型(例3)和Ⅲ型(例1、2)CDA,脾切后Hb稳定在8.0克%左 There are three types of congenital erythropoietic anemia (CDA): type I is megaloblastic erythropoietin with nuclear chromatin bridge; type II is hereditary multiple erythrocytes with acidified hemolysis test positive; type III is multicellular erythroblasts And gigantic primitive cells. With vitamins, corticosteroids, anabolic hormones, vitamin B_ (12), folic acid, vitamin B_6 and liver extract no obvious effect on the disease. Splenectomy helps to increase hemoglobin in some cases, but its long-term efficacy remains to be tracked. This article reports 3 cases belong to type Ⅰ (type 3) and type Ⅲ (type 1, 2) CDA, spleen Hb stabilized at 8.0 g% left
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