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气管-支气管肌上皮瘤极为罕见,是起源于支气管黏液腺肌上皮的低度恶性肿瘤.目前的诊断主要依赖于病理学,电镜下瘤细胞胞质内有大量的肌微丝或微丝,S100蛋白、Vimentin和平滑肌肌动蛋白等免疫组化的多种标记物联合检测的结果可为确诊或鉴别诊断提供有价值的依据.笔者收集了本院2009-2010年2例经病理证实的气管-支气管肌上皮瘤患者的CT和临床资料,并复习相关文献.