门静脉系统血栓是门静脉系统发生的血栓性病变,多种病因可导致门静脉系统血栓,因其发生部位、范围、堵塞血管程度及形成时间长短不同,临床表现各异,部分严重血栓可导致胃肠道淤血坏死、肝功能不全、食管胃底曲张静脉破裂出血、门静脉高压性胆道病,更甚者可危及生命。多普勒超声及腹部增强CT/MRI检查是诊断门静脉系统血栓的重要辅助检查方式,对于该疾病的早期诊疗、严重程度评估及指导针对性的治疗有重要意义。门静脉系统血栓因其严重程度不同,治疗方式方法各异,主要是针对门静脉系统血栓本身及其引起的并发症。对于存在肠道淤血坏死、部分门静脉高压症合并食管胃底曲张静脉破裂出血、脾肿大、脾功能亢进、门静脉高压性胆道病及终末期肝病患者须行外科手术治疗。综述了门静脉系统血栓的病因、临床表现、诊断及外科治疗进展。