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软骨肉瘤是一种由软骨细胞转化而来的生长缓慢且具有局部侵袭性的肿瘤，发生在颅底并侵及颅内的较少见。颅底软骨瘤及软骨肉瘤的发病率为0.06%～0.09%，多位于鞍旁结合部。颅底软骨肉瘤可直接起源于软骨样组织或软骨样骨，也可起源于不含软骨的其他组织，另外，颅底软骨肉瘤也可继发于放疗后或其他良性病变，如在软骨瘤基础上发生恶变。我科在1980--2010年诊治2例蝶窦颅底软骨肉瘤，其中1例为软骨瘤恶变为软骨肉瘤。