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目的：探讨多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤的诊断、鉴别诊断及治疗方案。方法：回顾1例多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤临床及病理表现，对相关文献进行复习。结果：回肠末段多发性息肉瘤细胞累及黏膜固有层及黏膜下层，破坏淋巴滤泡；CD20、CD79ct、cyclinD1、CD5等抗原表达阳性。结论：多发性淋巴瘤性息肉病型是一种罕见的胃肠道非霍奇金淋巴瘤，多为套细胞性淋巴瘤，具有特殊的免疫表型，其恶性程度高，治疗难度大，以综合治疗为主，预后差。