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目的
总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、病原学筛查和预后,提高对儿童抗NMDAR脑炎的诊治水平。
方法对2012年5月至2016年6月四川大学华西第二医院神经科临床确诊的38例抗NMDAR脑炎患儿进行回顾及随访研究,总结其临床特点、相关病原学筛查、治疗及预后。
结果38例中男14例,女24例;年龄1岁10个月~17岁6个月。精神行为异常(33例)、四肢不自主运动(33例)、语言障碍(31例)为最常见症状。38例中,仅1例为右侧卵巢成熟囊性畸胎瘤,24例(63.2%)病原学筛查阳性,其中11例肺炎支原体IgM抗体阳性,10例各种病毒筛查阳性,1例弓形虫IgM抗体阳性,2例混合感染。1例抗弓形虫治疗症状缓解,未予免疫抑制治疗,1例抗肺炎支原体治疗后症状部分缓解。37例接受免疫抑制治疗,4例予激素治疗,12例予免疫球蛋白加激素治疗,2例予激素加血浆置换治疗,19例予免疫球蛋白加激素和血浆置换治疗。平均随访12个月,3例复发,29例恢复正常,5例语言能力稍差,2例记忆力稍差,2例有肢体不自主运动。
结论精神行为异常、四肢不自主运动、语言障碍是儿童抗NMDAR脑炎最常见症状;儿童患者肿瘤发生率极低,而各种病原体包括肺炎支原体、病毒及弓形虫等感染后所诱发的异常免疫反应可能是儿童抗NMDAR脑炎的主要发病机制,故应对确诊的儿童患者进行病原学筛查;针对病原体治疗可能有助于疾病恢复。