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目的
分析卡波西样淋巴管瘤病(kaposiform lymphangiomatosis，KLA)的疾病特征并介绍西罗莫司治疗该病的初步经验，以提高医生对该病的认识与诊疗水平。
方法回顾性分析自2014年KLA被定义以来，复旦大学附属儿科医院收治的4例KLA患儿年龄、性别、发病部位、影像学特征、临床症状和治疗方案及预后。其中，男3例，女1例。年龄10个月至9岁，中位年龄5岁。
结果患儿主要临床症状为呼吸困难，气促，3例伴有体表的皮肤病变或瘀斑。2例双侧胸腔积液，2例单侧胸腔积液。4例CT检查提示患儿伴有多发骨密度降低，MRI检查提示全身多处软组织病变，部分累及纵隔，后腹膜。凝血功能检查：Fib(0.82±0.10) g/L，PT(16.6±1.5) s，APTT(22.7±2.2) s。血常规检查：PLT 16～139×109/L，中位数105×109/L；Hb 69～138 g/L，中位数89 g/L。4例患儿胸腔穿刺检查提示血性胸腔积液，乳糜试验阳性。前期均采取穿刺引流治疗可缓解症状，但病情反复。2例皮肤活检，病理诊断广泛性淋巴管畸形。2例开胸探查，可见背侧胸膜多处明显乳糜样渗出，缝扎后疗效不佳。随后4例患儿接受西罗莫司治疗(0.8 mg/m2)，每日2次，口服。1例疗效显著，2例部分有效，1例死亡。目前3例仍在治疗中。治疗期间未观察到明显药物副作用。
结论KLA是一种良性的脉管畸形，但临床症状较重，多合并凝血功能障碍和血性乳糜胸，死亡率高，需加以重视。西罗莫司治疗该病有效，但仍需更多临床病例验证，积累经验。