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NCCN对尤文肉瘤的总体描述指出，尤文肉瘤肿瘤家族（ESFT）是一组小圆细胞肿瘤，包括尤文氏肉瘤、原始神经外胚层瘤（PNET）、阿斯金肿瘤、骨PNET和骨外尤文氏肉瘤，主要发生于儿童和青年，大部分患者存在t （11,22）染色体易位导致的EWS-FLI1融合基因。多药联合化疗是首选方案，对此反应良好的患者可接受局部复发控制（包括广泛切除、根治性放疗配合化疗或截肢），辅以辅助化疗。