【摘 要】
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弥漫性脑干胶质瘤(DIPG)占儿童中枢神经系统肿瘤的10%~15%,尽管经过国内外学者几十年的不断努力,但这种疾病一经诊断其病死率仍为100%。由于脑干内布满重要神经核团和纤维,周
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弥漫性脑干胶质瘤(DIPG)占儿童中枢神经系统肿瘤的10%~15%,尽管经过国内外学者几十年的不断努力,但这种疾病一经诊断其病死率仍为100%。由于脑干内布满重要神经核团和纤维,周围血管众多,且脑干胶质瘤呈浸润性生长,所以手术不能给患者带来好处,往往可能加重神经废损。越来越多的化学疗法(化疗)同样被证实对提高DIPG的预后并无帮助,其中包括常规用于幕上胶质瘤的标准化疗药物替莫唑胺。目前国际认可的标准治疗方案是传统的放射治疗,但治疗效果也仅限于暂时缓解症状。最新的研究利用全基因测序将DIPG细分为3种分子亚型(H3-K27M、silent、MYCN),使人们在认识该疾病上又有了更进一步提高。
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