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目的掌握透明细胞肉瘤的临床病理特点及组织学不典型性.方法光镜观察3例透明细胞肉瘤组织形态结合免疫组化染色结果分析.结果女性2例,男性1例,年龄27～50岁,病变部位主要位于四肢远端.组织学显示,该肿瘤细胞组织形态不典型,特别需要和滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、恶性腱鞘巨细胞瘤鉴别.所有病例HMB45和S-100均表达阳性.结论透明细胞肉瘤常发生于20至40岁的中青年,透明细胞肉瘤的病理学特点及鉴别诊断紧密结合临床表现和免疫组化结果.