【摘 要】
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目的 调查分析我国儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床与病理特征,了解IgAN患儿临床、病理特征,以及治疗和转归情况.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格,对经
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目的 调查分析我国儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床与病理特征,了解IgAN患儿临床、病理特征,以及治疗和转归情况.方法 由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格,对经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患儿进行回顾性登记,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析.结果 1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院IgAN患儿共1349例,占同期住院泌尿系疾病患儿的1.37%,肾穿刺活检患儿的11.18%.1203例完整资料分析显示,男:女为2.07:1,发病年龄和确诊年龄中位数均为9.0岁,确诊前病程中位数为4个月.55.94%患儿起病有诱因.临床表现以复发性肉眼血尿型最常见(41.15%),其次为肾病综合征型(23.77%)和血尿蛋白尿型(20.78%).病理分级以Ⅲ级(41.40%)和Ⅱ级(28.51%)最多见.免疫荧光检查:单独IgA沉积占34.50%,IgA沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型最强(+++).治疗与随访:无统一治疗方案,部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗.69.24%患儿临床好转,10.39%无变化,2例恶化.仅23.35%进行随访(平均24.4个月).结论 我国儿童原发性IgAN发病年龄在6岁以上.临床表现以血尿和肾病综合征型为多见,病理表现以Ⅱ～Ⅲ级为主.目前国内尚无统一治疗方案,随访率低,提示治疗亟待规范化,应加强随访.
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