丙酮酸脱氢酶E1α自然突变的结构和特性的研究进展

来源 :包头钢铁学院学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户：wk4605300051

【摘要】

：

综述了丙酮酸脱氢酶(PDH)E1α自然突变的结构和特性的研究进展.丙酮酸脱氢酶系是线粒体中的多酶复合体.它的催化作用在能量代谢过程中是非常重要的.人体内的丙酮酸脱氢酶如果

【作者】

：

王琦环

【机构】

：

内蒙古科技大学生命科学学院

【出处】

：

包头钢铁学院学报

【发表日期】

：

2003年4期

【关键词】

：

丙酮酸脱氢酶E1α 乳酸中毒突变 pyruvate dehydrogenase lactic acidosis mutant

下载到本地 , 更方便阅读

下载此文赞助VIP

声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架

论文部分内容阅读

综述了丙酮酸脱氢酶(PDH)E1α自然突变的结构和特性的研究进展.丙酮酸脱氢酶系是线粒体中的多酶复合体.它的催化作用在能量代谢过程中是非常重要的.人体内的丙酮酸脱氢酶如果缺乏,丙酮酸就不能最终转化成乙酰辅酶A,在临床上表现为乳酸中毒.通常丙酮酸脱氢酶缺乏表现为丙酮酸脱氢酶E1α的机能障碍,E.的基因含有GDGX26-27NN构形.这种GDGX26-27NN构形普遍存在于以焦磷酸硫胺素(ThDP)作为辅助因子的酶中.E1α的基因定位在X染色体Xp22.1-p22.2,故男性患儿症状严重,且死亡率极高.目前对

其他文献

我国科学巨星钱学森在北京逝世

2009年10月31日，我国科学巨星钱学森在北京逝世，享年98岁。一代国学大师季羡林匆匆走了，中国航天之父钱学森也悄然辞世了。一颗巨星陨落，划过天际时留下的是璀璨的光芒。光辉一生

期刊

钱学森巨星北京科学中国航天

提高劳动力素质促进我国农村剩余劳动力的转移

我国农村剩余劳动力素质现状不容乐观,劳动力素质现状影响了我国农村剩余劳动力转移的速度、规模、层次.发展农村教育事业,改变观念,提高劳动力素质已成为当务之急.

期刊

农村剩余劳动力劳动力素质中国劳动力转移

LN型钻机在加给陇洼金矿区的应用技术

本文通过LN型钻机在青海省曲麻莱县加给陇洼金矿普查钻孔的施工实践，概述了LN型钻机的钻进工艺、钻进方法及施工过程和钻探设备管理措施。

期刊